英文名稱：Anti-Phospho-BTK (Tyr223)?

中文名稱：磷酸化酪氨酸蛋白激酶BTK抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、豬、牛、馬、兔?

產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 Flow-Cyt=1ug/test ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：76kDa

?細胞定位：細胞核 細胞漿 細胞膜

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated Synthesised phosphopeptide derived from human Btk around the phosphorylation site of Tyr223:AL(p-Y)DY

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：BTK (phospho Y223); p-BTK (phospho Y223); Agammaglobulinaemia tyrosine kinase; AGMX 1; AGMX1; AT; ATK; B cell progenitor kinase; B-cell progenitor kinase; BPK; Bruton agammaglobulinemia tyrosine kinase; Bruton tyrosine kinase; Bruton’s Tyrosine Kinase; Btk; BTK_HUMAN; IMD 1; IMD1; MGC126261; MGC126262; OTTHUMP00000063593; PSCTK 1; PSCTK1; Tyrosine protein kinase BTK; Tyrosine-protein kinase BTK; XLA.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

?產品介紹：

Brutons tyrosine kinase (BTK)是胞質酪氨酸激酶btk/tec家族的成員。與其他btk家族成員一樣，它包含一個Pleckstrin同源（ph）域、src同源sh3和sh2域。BTK在B細胞發育中起著重要作用。各種配體激活B細胞，伴隨著BTK膜易位，由其與磷脂酰肌醇-3，4，5-三磷酸結合的ph域介導。位于BTK的膜是活性的，與兩個酪氨酸殘基（tyr551和tyr223）的瞬時磷酸化有關。活化環中的tyr551被SRC家族酪氨酸激酶轉磷酸化，導致SH3結構域中tyr223處的自磷酸化，這是*活化所必需的。btk的激活被pkcβ通過在Ser180處btk的磷酸化負調節，從而導致膜募集、轉磷酸化和隨后的激活減少。pkc/btk抑制信號可能是B細胞受體信號閾值維持btk活性的關鍵決定因素。

功能：

非受體酪氨酸激酶對B淋巴細胞的發育、分化和信號傳導*。抗原與B細胞抗原受體（BCR）的結合觸發信號，終導致B細胞活化。BCR參與并激活質膜后，在多個部位磷酸化PLCG2，通過鈣活化激活下游信號通路，隨后激活蛋白激酶C（PKC）家族成員。PLCG2磷酸化是在與適配器蛋白B細胞連接蛋白BLNK密切合作的情況下進行的。btk作為一個平臺將多種信號蛋白聚集在一起，并與細胞因子受體信號通路有關。作為Toll樣受體（TLR）通路的一個組成部分，在先天免疫和適應性免疫的免疫細胞功能中起著重要作用。TLR途徑是檢測病原體的主要監測系統，對激活宿主防御至關重要。尤其是，它是調節脾臟B細胞TLR9激活的關鍵分子。在TLR途徑中，誘導tirap的酪氨酸磷酸化，導致tirap降解。BTK在轉錄調控中也起著關鍵作用。誘導參與調控數百個基因表達的NF-kappa-b活性。BTK參與了TLR8和TLR9與NF-kappa-b的信號通路，短暫磷酸化酪氨酸殘基上的轉錄因子GTF2I對BCR的反應。GTF2I然后轉移到細胞核，結合調節增強因子來調節基因表達。ARID3A和NFAT是BTK的其他轉錄靶點。BTK是形成功能性ARID3A DNA結合復合物所必需的。然而，沒有證據表明btk本身與DNA直接結合。BTK在細胞凋亡調控中具有雙重作用。

子單元：

通過ph域結合GTF2I。通過sh3域與sh3bp5交互。通過其ph域與IBTK相互作用。與ARID3A、CAV1、FASLG、PIN1、TLR8和TLR9相互作用。

亞細胞位置：

細胞質。細胞膜；外周膜蛋白。原子核。注=在穩定狀態下，btk主要是細胞溶質。在B細胞受體（BCR）被抗原接合后，通過其ph域轉運到質膜。質膜定位是激活BTK的關鍵步驟。一部分btk也在細胞核和細胞質之間穿梭，核輸出由核輸出受體crm1介導。

組織特異性：

主要在B淋巴細胞中表達。

翻譯后修改：

B細胞受體（BCR）結合后，轉移到質膜，在那里由lyn和syk在tyr-551處磷酸化。在Tyr-551處的磷酸化之后是Tyr-223的自磷酸化，這可能為含有SH2的蛋白質創建一個對接位點。prkcb在ser-180處的磷酸化導致btk重新轉移到細胞質部分。ser-21和ser-115的磷酸化為這些ser-pro基序的pin1創造了一個結合位點，并促進了它的招募。

疾?。?/span>

btk缺陷是X-連鎖無丙種球蛋白血癥（xla）的原因[mim:300755]；也稱為X-連鎖無丙種球蛋白血癥1型（agmx1）或免疫缺陷1型（imd1）。XLA是一種引起B細胞成熟途徑發育缺陷的體液性免疫缺陷病。受影響的男孩骨髓中的前B細胞水平正常，但實際上沒有循環的成熟B淋巴細胞。這會導致所有種類的免疫球蛋白缺乏，導致在生命初幾年反復出現細菌感染，如中耳炎、結膜炎、皮炎、鼻竇炎，甚至一些患者出現嚴重的敗血癥或腦膜炎，導致數小時內死亡。大多數情況下，通過靜脈注射免疫球蛋白進行治療。

btk缺陷可能是X連鎖低丙種球蛋白血癥和孤立生長激素缺乏癥（XLA-IGHD）的原因[MIM:307200]；也被稱為無丙種球蛋白血癥和孤立生長激素缺乏癥或弗萊舍綜合征或孤立生長激素缺乏3型（IGHD3）。在極少數情況下，XLA與孤立生長激素缺乏癥（IGHD）一起遺傳。

相似性：

屬于蛋白激酶超家族。Tyr蛋白激酶家族。TEC子家族。

包含1個BTK型鋅指。

包含1個ph域。

包含1個蛋白激酶域。

包含1個SH2域。

包含1個SH3域。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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組織/細胞：人肺癌；4%多聚甲醛固定石蠟包埋；

抗原提?。簷幟仕峋彌_液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%*阻斷內源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清）20 min；

孵育：抗磷酸btk（tyr223）多克隆抗體，未結合1:200，在4°C下過夜，然后接合到二級抗體和DAB染色。

公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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